ĐÁP ÁN:
BN này bị nuốt khó, suy hô hấp và yếu mỏi toàn thân. Trước đây BN từng có triệu chứng yếu cơ, mau mỏi cơ (ở cơ thực hiện động tác nói và nhìn) nhưng có hồi phục sau đó. Từ đó, BN có nguy cơ bị bệnh nhược cơ Myasthenia gravis. Và lần này nhập viện là một cơn bộc phát (crisis) của bệnh, cơn này thường xảy ra trong hai năm đầu tiên khi bệnh được chẩn đoán và khởi phát bởi nhiễm trùng (thường là nhiễm trùng hô hấp), hít sặc, thuốc.
Myasthenia gravis (MG) là một rối loạn tự miễn mạn tính, mà bản chất của nó là tình trạng giảm số lượng các thụ thể acetylcholine tại bản vận động cơ do sự tấn công của các kháng thể tự miễn vào các thụ thể này. MG có thể ảnh hưởng các cơ vùng ổ mắt (gây sa mí, nhìn đôi), các nhóm cơ vùng chi, nhóm cơ hầu họng và hô hấp. Sự mỏi cơ có thể ở cấp độ từ nhẹ đến nặng. Nguy hiểm nhất là yếu cơ nặng vùng hầu họng và hô hấp sẽ tác động xấu đến đường dẫn khí.
XN để chẩn đoán xác định MG bao gồm kháng thể chống receptor Acetylcholine (AChR); nếu không tìm thấy kháng thể này thì thường sẽ có kháng thể kháng MuSK (muscle-specific tyrosine kinase). Nếu các kháng thể đều âm tính, thì test thần kinh lặp lại sẽ thấy sự giảm liên tục các điện thế hoạt động.
CT ngực ở những case mới được chẩn đoán để loại trừ U trung thất (như u tuyến ức). Một chẩn đoán phân biệt nữa cần chú ý là LEMS; tuy nhiên ở LEMS thì phải có dấu thần kinh tự chủ (như đổ mồ hôi, tụt ha tư thế- ở bn này không có), giảm hoặc mất phản xạ. Với lại LEMS thường kèm với bệnh lí ác tính hoặc với kháng thể kháng VGCC nếu không có ung thư. Các bệnh lí cơ khác cũng có biểu hiện yếu cơ, nhưng không có biểu hiện mau mỏi cơ- đây là đặc trưng của MG.
Người phụ nữ này bị cơn nhược cơ trên nền viêm phổi và có nguy cơ suy hô hấp. Nên đo phế dung kí: FVC nếu ≤ 15 mL/kg gợi ý đến nhu cầu trợ thở bằng máy. Để đảo ngược quá trình diễn tiến bệnh lí, cô cần được truyền tĩnh mạch Immunoglobulin hoặc trao đổi huyết tương. Thậm chí dù cô không cần đặt ống nội khí quản vẫn cần theo dõi chặt chẽ qua FVC đo định kỳ và chăm sóc cấp một khi đã đặt ống nội khí quản.
Một khi BN đã đáp ứng với điều trị, sẽ cần dùng pyridostigmine lâu dài. Một số người bị MG nặng còn phải truyền tĩnh mạch Immunoglobulin tùy đợt mỗi tháng. Các liệu pháp ức chế miễn dịch khác (như prednisolone, azathioprine, ciclosporin) có thể cần trong điều trị duy trì.
THAM KHẢO:
1. Ths. Bs. Hoàng Văn Dũng (14/11/2014). Chẩn đoán và điều trị nhược cơ (myasthenia gravis). Lấy lại từ trang web http://bacsinoitru.vn/content/chan-doan-va-dieu-tri-nhuoc-co-myasthenia-gravis-1239.html
No comments:
Post a Comment