ĐÁP ÁN:
Các đặc điểm gồm nhiều bóng nước căng với tiền sử ngứa da là đặc trưng của Pemphigoid bọng nước. Có nhiều tình trạng bị nổi bóng nước và các chẩn đoán phân biệt nên nghĩ tới gồm Pemphigus thể thông thường (Pemphigus vulgaris- thường biểu hiện với nhiều vết loét nông hơn và thường gặp kèm với loét niêm mạc miệng) và Bệnh Porphyrin da mắc phải muộn (các bóng nước ở vùng tiếp xúc với ánh nắng mặt trời).
Pemphigoid bọng nước là một bệnh da tự miễn gây ra bởi các kháng thể tấn công các liên kết hemidesomosomes nối lớp bì với thượng bì. Từ đó có dịch thoát ra đọng lại dưới lớp thượng bì tạo nên bóng nước căng. Bệnh hầu như chỉ xảy ra ở người già và nam bị nhiều hơn nữ. Có những thể khác của pemphigoid bọng nước như thể nhiều nốt nhỏ, thể túi nước lớn, dạng toàn thể, thể mày đay và thể đỏ ứng da.
Để chẩn đoán cần làm sinh thiết da. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp cho thấy lắng đọng IgG dọc màng đáy. Đánh giá ban đầu nên được đưa ra: nổi bóng nước nặng đến mức độ nào và vùng tróc da do bóng nước vỡ lan rộng đến đâu. Ở những BN nổi bóng nước nhiều với các vùng dễ phơi nhiễm sau khi bóng nước vỡ có nguy cơ nhiễm trùng và mất nước cao, nên cần duy trì việc chăm sóc da tốt và bù nước đầy đủ. Bệnh này cũng có thể dẫn tới tử vong ở những người có nguy cơ: mắc bệnh khác, già, nữ, bóng nước phát tiển toàn thân. Người đàn ông này không có bất thường khác qua khám hệ thống nhưng có bóng nước lan rộng, khuyến cáo dùng corticosteroid. Dapsone là thuốc hàng hai.
CÁC ĐIỂM MẤU CHỐT:
- Pemphigoid bọng nước là bệnh da tự miễn với biểu hiện nổi nhiều bóng nước căng theo sau ngứa.
- Pemphigoid bọng nước có liên quan đáng kể với tỉ lệ tử vong ở những người già và có bệnh đồng mắc
No comments:
Post a Comment