ĐÁP ÁN:
BN này bị một tình trạng thần kinh cơ đặc trưng bởi sự yếu đi rõ hơn ở các cơ gốc chi và giảm phản xạ gân cơ. Những đặc điểm khác là loạn vận ngôn, song thị và sa mí xảy ra trong bệnh nhược cơ nặng (Myasthenia gravis). Ông cũng có các dấu tự chủ (khô miệng và hạ huyết áp tư thế). Đây là đặc trưng của hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton (LEMS). Đây là một bệnh tự miễn, trong đó kháng thể tự miễn gây tổn thương kênh calcium (ở tận cùng thần kinh vận động tại màng trước synapse) làm không thể giải phóng đủ Acetylcholine, kết quả dẫn tới yếu cơ. 50% các case LEMS có liên quan tới bệnh lí ác tính, thường gặp nhất là ung thư phổi tế bào nhỏ. XQ ngực đã cho thấy sự bất thường, và cần thêm CT scan ngực với chẩn đoán giải phẫu bệnh cho chẩn đoán xác định.
Chẩn đoán LEMS dựa vào các công cụ xét nghiệm dẫn truyền xung thần kinh (sinh lý điện cơ), trong đó sẽ có sự tăng đáp ứng của cơ đối với kích thích lặp đi lặp lại ở thần kinh chi phối cơ đó.
Ông này bị yếu mệt toàn thân và, dù có loạn vận ngôn, ông không có dấu hiệu nhược hành tủy và không có bằng chứng tổn thương chức năng hô hấp. Nếu ông có những biến chứng này, ông có thể cần đặt ống nội khí quản và hỗ trợ hô hấp. Trong ca này phải điều trị ung thư phổi vì điều này có thể cải thiện triệu chứng. ÔNg nên được dự phòng đông máu và tránh các thuốc tổn hại dẫn truyền thần kinh cơ (CCB, Lithium, Magnesium). Amifampridine là thuốc có thể cái thiện sự dẫn truyền thần kinh cơ. Việc sử dụng nó nên được tham vấn với một chuyên gia.
Trong các trường hợp LEMS không đáp ứng với thuốc tăng dẫn truyền thần kinh cơ, thì dùng prednisolone (± Azathioprine). Một số BN thậm chí còn cần trao đổi huyết tương hoặc Immunoglobulin truyền tĩnh mạch.
THAM KHẢO
Ths Bs Trần Văn Tú (?). BỆNH NHƯỢC CƠ. Lấy lại từ trang web http://thankinh.edu.vn/chi_tiet/146/Benh-Nhuoc-Co--Chan-Doan.html
No comments:
Post a Comment