CA 64

Biên soạn và dịch bởi Lương Trần Quang Huy. 
Bài viết chỉ mang tính tham khảo, không phải là hướng dẫn điều trị.

Đặt vấn đề:
- Sốc
- Mất ý thức
- qSOFA 3/3
- Sốt
- Cổ gượng
- Cơn gồng-giật kéo dài 1 phút
- Ban xuất huyết (tử ban)
- Gan lách to
- Hạch cổ (+), đau
- Lợi sưng, miệng nhiều ổ loét nhỏ
- Babinski (+)
- HC Down

Chẩn đoán
- Sốc nhiễm trùng từ nhiễm trùng thần kinh trung ương
- Bệnh bạch cầu cấp

CLS:
CTM (WBC, Hb, PLT), điện giải đồ (Na, K), chức năng thận (Urea, Creatinine), CRP, chức năng gan mật (ALT, ALP, Bilirubin), Albumin máu, chức năng đông máu (INR, Fibrinogen), D-dimer, phết máu ngoại biên, khí máu động mạch.

Đáp án:
Chẩn đoán phù hợp nhất là nhiễm trùng huyết do não mô cầu thứ phát sau bệnh bạch cầu cấp. Kết quả công thức máu cho thấy lượng bạch cầu cực cao và phết máu ngoại biên chủ yếu là tế bào non. Bệnh nhân gần như chắc chắn mắc bệnh bạch cầu lympho cấp (ung thư máu dòng lympho), dù phải cần chọc dò tủy xương để xác lập chẩn đoán. Về mặt di truyền, người mắc hội chứng Down có nguy cơ dễ mắc các bệnh dòng bạch cầu.

Mặc dù số lượng bạch cầu cao, nhưng chủ yếu là những bạch cầu non, chưa trường thành và hoạt động kém. Vì vậy người bị bệnh bạch cầu cấp có nguy cơ cao mắc các bệnh nhiễm trùng gây đe dọa tính mạng.

Ở bệnh nhân này, tiểu cầu và fibrinogen giảm, cùng với đó là INR và D-dimer tăng. Những đặc điểm này gợi ý đông máu nội mạch lan tỏa (Disseminated Intravascular Coagulation - DIC). DIC có thể xuất hiện trong nhiễm trùng huyết nặng. Cơ chế đông máu được hoạt hóa và những cục máu đông nhỏ được hình thành trong mạch máu. Những nút đông máu này tiêu thụ rất nhiều tiểu cầu và các yếu tố đông máu, vì vậy nó cũng gây nên chảy máu bất thường. Bệnh nhân có thể có xuất huyết hay bệnh huyết khối thuyên tắc, gây nên suy đa cơ quan, và đây là một cấp cứu nội khoa. Ở ca này, có vẻ như ngõ vào của nhiễm trung huyết, gây nên DIC, là viêm màng não do não mô cầu (cổ gượng và chứng sợ ánh sáng).

Anh ấy nên được chăm sóc đặc biệt với thở oxy nồng độ cao và theo dõi sát. Nồng độ glucose phải được kiểm tra ngay lập tức và phải khám thần kinh sau cơn co giật. Lập đường truyền tĩnh mạch và cho lorazepam trong trường hợp anh ấy có một cơn co giật khác.

Trong trường hợp nhiễm trùng huyết từ viêm màng não chưa được chắc chắn, chọc dò tủy sống để xác lập chẩn đoán có lẽ là không cần thiết. Thay vào đó hãy tập trung vào xử trí sốc nhiễm trùng và DIC một cách nhanh chóng. Liên hệ sớm với khoa hồi sức tích cực trong khi hồi sinh bệnh nhân này. Nồng độ lactate máu cao cho thấy bệnh nhân cần được chuyển vào khoa ICU và có nguy cơ tư vong. Những phân tích hồi cứu gần đây gợi ý là nồng độ lactate máu “bình thường” từ trên 0.75 cũng có nguy cơ đến tử vong và dự hậu kém trong lúc nhập viện.

Thanh niên này nên được điều trị theo phác đồ (Surviving Sepsis guidelines), đặc biệt là phải đánh kháng sinh phổ rộng sớm và mục tiêu điều trị trực tiếp là hỗ trợ hoạt động các cơ quan. Cấy máu trước khi cho kháng sinh là việc làm quan trọng, nhưng không nên làm trì hoãn việc cho kháng sinh sớm. Với tình trạng rối loạn đông máu hiện tại, sẽ rất khó khăn trong việc thực hiện các thủ thuật xâm lấn như đặt catheter tĩnh mạch trung tâm hay catheter động mạch. Các chế phẩm máu nồng độ cao là cần thiết để hỗ trợ suy tủy và DIC. Lý tưởng hơn, chế phẩm máu âm tính với CMV nên được dùng cho tới khi biết bệnh nhân có nhiễm CMV hay không, vì anh ấy có nguy cơ nhiễm CMV và các yếu tố bệnh học liên quan.

Điều trị DIC thì có thể phức tạp vì nó thường xảy ra ở người bệnh nặng. Truyền các chế phẩm máu là điều trị chính của DIC (tiểu cầu, huyết tương tươi đông lạnh và kết tủa). Nên hội chẩn với bác sĩ chuyên khoa huyết học. Tỉ lệ tử vong của DIC nặng cấp là cao.

Điểm mấu chốt:
- Bệnh bạch cầu cấp nên được nghĩ tới đầu tiên một cách sâu sắc như là một cấp cứu nội khoa. Tỉ lệ tử vong của bệnh này cao.
- Nhiễm trùng huyết từ viêm màng não do não mô cầu là một chẩn đoán quan trọng không được quên vì diễn tiến lâm sàng xấu nhanh và tỉ lệ tử vong cao.
- Đánh kháng sinh sớm là rất quan trọng và không cần thiết phải chọc dò tủy sống.

Chung quy lại: HC Down => dễ mắc bệnh bạch cầu cấp dòng lympho => BC tăng cao nhưng chủ yếu là BC non, chưa trưởng thành => tăng nguy cơ nhiễm trùng => VMN do não mô cầu => NTH => DIC/ shock NT => LDNV